Lupus eritematoso: cause, sintomi e trattamento

Il Lupus eritematoso (LE) fa parte del grande gruppo delle malattie autoimmuni. In questa malattia, il sistema immunitario si attiva contro il proprio corpo. È divisa in due forme principali e diverse sottoforme. Può colpire solo la pelle ma, man mano che progredisce, si diffonde anche alle articolazioni e agli organi interni. Il Lupus è caratterizzato da cambiamenti della pelle che si espandono dal naso alle guance in un rossore a forma di farfalla o appaiono sul corpo sotto forma di macchie a spillo o anello sulla pelle, che diviene squamosa. Questa condizione può essere trattata anche con cortisone. Per evitare riacutizzazioni, è importante astenersi dal consumo di nicotina e fare attenzione a non uscire di casa senza un'efficace protezione solare.

Il Lupus eritematoso, abbreviato LE, è una malattia autoimmune. Come possibile causa di LE si individua una predisposizione genetica a reazioni immunitarie potenziate: di solito gli anticorpi reagiscono a vari batteri o virus. Gli anticorpi aiutano solitamente i malati a guarire; tuttavia, nel caso degli autoanticorpi la situazione è diversa, perché essi per errore combattono contro il proprio corpo e possono far ammalare le persone colpite. Nel LE, questi autoanticorpi prendono di mira la pelle, le cellule del sangue e i piccoli vasi sanguigni, arrivando a causare infiammazioni in tutto il corpo. Nel corso di ciò, qualsiasi tessuto e organo del corpo possono venire danneggiati.

Le cause non sono ancora state completamente chiarite, ma gli esperti ipotizzano le seguenti possibili ragioni:

• Predisposizione ereditaria
• Fumo
• Tatuaggi
• Luce ultravioletta dai raggi del sole, che provoca la morte delle cellule dell'epidermide
• Gravi lesioni e interventi chirurgici
• Infezioni
• Farmaci, come i contraccettivi orali ("pillola") o altri ormoni
• Gravidanza.

Tipica del LE è un'eruzione rossastra, che attraversa le guance e il ponte del naso e ricorda il morso di un lupo. Il nome è composto dal termine latino Lupus (lupo) e dal termine greco Eritema (rossore). Di solito si parla di "eritema a farfalla" per descrivere tale infiammazione della pelle. Il LE si manifesta in misura diversa da paziente a paziente e procede con riacutizzazioni infiammatorie, per cui si verificano anche lunghi periodi con sintomi della malattia solo leggermente pronunciati, come eruzioni cutanee o stanchezza.

Le forme di Lupus eritematoso
Il LE provoca disturbi diversi da persona a persona, quindi anche i decorsi sono diversi. Per facilitare la diagnosi, trovare il miglior metodo di trattamento personalizzato e valutare bene la prognosi della persona colpita, il LE viene classificato in due forme principali.

Il Lupus cutaneo (Lupus eritematoso cutaneo, LEC) limitato a pelle e grasso sottocutaneo, che a sua volta viene suddiviso in altre forme a seconda del suo aspetto e della causa. Il più delle volte, i cambiamenti della pelle si verificano in aree del corpo che sono esposte alle radiazioni ultraviolette del sole, come il viso. Ma il rischio di LEC può aumentare in concomitanza con il fumo, l'assunzione di alcuni farmaci e l’effettuazione di tatuaggi. Aree come la schiena, l'addome, la testa o gli arti possono arrossarsi, perdere colore (dispigmentazione), creare deformazioni, piccoli noduli o squame, a seconda della sottoforma del LE cutaneo. Tutte queste caratteristiche sono in grado di apparire combinate tra loro.

Di Lupus eritematoso sistemico (LES) si parla quando, oltre alla pelle anche articolazioni o organi interni, come ad esempio il cuore, polmoni, reni o anche sangue, risultano colpiti dal LE. Spesso si associa a febbre di basso grado, perdita di capelli e gonfiore dei linfonodi; può inoltre verificarsi una forma grave di infiammazione dei reni. Ciò che causa il LE sistemico non è ancora chiaro fino ad oggi.

Le migliori opzioni di trattamento
Fino alla seconda metà del secolo scorso, solo il 50% delle persone con diagnosi di LE sopravviveva nei primi cinque anni dalla diagnosi. Al giorno d'oggi, la LE sistemica può essere diagnosticata nelle sue prime manifestazioni e trattata al meglio. Di conseguenza, l'aspettativa di vita è aumentata: la sopravvivenza a dieci anni dalla diagnosi per le persone con Lupus eritematoso cutaneo si attesta all'85%.

Frequenza e prognosi
Poiché il Lupus eritematoso è generalmente difficile da diagnosticare e catalogare, non è possibile fornire una chiara indicazione della frequenza con cui si verifica il LE. Le stime vanno da circa 50 persone a 100.000 persone. La condizione può verificarsi a qualsiasi età, ma l'età media è compresa tra 30 e 40 anni, pur potendo la malattia anche scoppiare durante l'infanzia. In Europa, le donne sono generalmente colpite più spesso degli uomini.

I sintomi del Lupus eritematoso variano a seconda della forma principale e inferiore. Il Lupus cutaneo è diviso in quattro sottoforme, che si manifestano con diversi cambiamenti della pelle.

Lupus eritematoso cutaneo acuto

La forma più comune di lupus cutaneo è il Lupus eritematoso cutaneo acuto. Spesso, questa forma di Lupus annuncia l'arrivo di una forma sistemica o si presenta come un sintomo concomitante, quando un Lupus esistente peggiora improvvisamente.
I sintomi tipici del Lupus eritematoso cutaneo acuto sono:

• Insorgenza improvvisa e buona guarigione dopo il trattamento
• Forma localizzata:
  • Arrossamento della pelle a forma di farfalla nettamente delimitato che attraversa le guance e il naso (eritema a farfalla)
• Forma diffusa:
  • Punti rosso intenso sparsi su tutto il corpo
  • Spesso i vasi sanguigni dilatati sono visibili sulla pelle intorno alle unghie
  • Ulcerazioni della mucosa orale.

Lupus eritematoso subacuto

Il Lupus eritematoso subacuto differisce da quello acuto nella sua formazione e per l'aspetto. Con questa forma, i muscoli o le articolazioni possono essere doloranti, anche se non ci sono ancora focolai di infiammazione in loco o negli organi interni. Per il medico, ciò significa che deve monitorare da vicino la persona interessata perché la forma subacuta può svilupparsi in sistemica man mano che progredisce.
I sintomi tipici del Lupus eritematoso subacuto includono:

• Un decorso recidivante e ricorrente
• Lesioni cutanee squamose di dimensioni fino a quattro centimetri, rosse, a forma di anello e spesso disposte simmetricamente con un centro pallido, che si diffondono sul dorso, sul decolleté, su braccio e avambraccio.

Lupus eritematoso cutaneo cronico

Il Lupus eritematoso cutaneo cronico comprende altre tre sottoforme del Lupus cutaneo, visivamente distinte l'una dall'altra:

Lupus eritematoso discoide:

• Macchie rosse a forma di disco tempestate di squame solide bianche.
• I cambiamenti della pelle si verificano principalmente sui padiglioni auricolari, sul viso e sul cuoio capelluto.
• Se la riacutizzazione si attenua e le aree infiammate guariscono, lasciano la pelle alterata con un bordo scuro.

Nel Lupus eritematoso profondo è il tessuto adiposo sottocutaneo ad essere coinvolto nell'infiammazione. Ciò si evidenzia con:

• Piccoli noduli, soprattutto nella zona di spalle, braccia, glutei e cosce
• Alterazioni parzialmente profonde sulle aree interessate quando l'infiammazione si è attenuata.

Il lupus eritematoso di Chilblain si distingue visivamente dalle altre forme del Lupus cutaneo cronico. La sua particolarità è che, ad occhio nudo e anche sotto il microscopio, è quasi indistinguibile da un gelone. Durante la stagione fredda, le persone colpite di solito soffrono di questa forma di Lupus più che in estate. Tipici sono i gonfiori rosso-bluastri molto squamosi sulle dita, sul palmo e sul retro delle mani, sulle dita e sulla pianta dei piedi.

Nel Lupus eritematoso cutaneo intermittente le persone colpite soffrono di:

• Noduli rossi o gonfi, rialzati fino a due centimetri e piani, con una superficie liscia.
• I cambiamenti della pelle si diffondono nella parte anteriore del torace e sulla schiena, così come nella parte superiore delle braccia, a volte anche sul viso.

Il lupus cutaneo può trasformarsi in Lupus sistemico man mano che la malattia progredisce. Successivamente, oltre alla pelle, anche gli organi interni, i muscoli o le articolazioni sono coinvolti nell'infiammazione. I malati soffrono quindi di sintomi generali e caratteristici.

I sintomi generali, di cui soffrono il 95% delle persone colpite, sono:

• Febbre
• Sensazione simil-influenzale
• Linfonodi ingrossati
• Perdita di peso.

Sintomi caratteristici

• Sintomi di una forma cutanea di Lupus eritematoso (ad es. eritema a farfalla, pelle squamosa e arrossata o noduli infiammati sotto la pelle)
• Mucosa infiammata della bocca o del naso
• Fotosensibilità
• Muscoli scheletrici infiammati
• Articolazioni infiammate
• Infiammazione degli organi interni, come cuore, reni e polmoni
• Anche il cervello può essere colpito, il che può portare a malattie neurologiche come epilessia, ictus (apoplessia) e depressione.

indirizzate a un reumatologo. Quest'ultimo effettuerà un'indagine dettagliata e un esame approfondito. Viene effettuata un'anamnesi. Sono importanti anche le informazioni sul fatto che i cambiamenti della pelle siano correlati, ad esempio, ad un aumento della radiazione solare o in occasione dell'assunzione di un nuovo farmaco. Questo perché anche i farmaci possono scatenare il Lupus eritematoso.
Successivamente, le aree modificate della pelle vengono esaminate ad occhio nudo, nonché al microscopio; a tal fine, il medico preleva in anestesia locale un campione cutaneo (biopsia). Inoltre, il sangue viene esaminato per evidenziare la presenza di autoanticorpi caratteristici contro le strutture organiche, così come vengono rilevati i valori di reni e fegato mediante analisi. In questo modo fli specialisti sono in grado di verificare se sia presente il Lupus eritematoso e fino a che punto gli organi interni siano già interessati, al fine di confermare o escludere un Lupus eritematoso sistemico. Inoltre, i risultati possono essere confermati con tecniche di imaging come esame ecografici e radiografici o una risonanza magnetica.

Dopo aver confermato la diagnosi, viene elaborato un piano terapeutico. Indipendentemente dalla forma di Lupus, è importante prestare attenzione a utilizzare un fattore di protezione solare sufficiente e a scegliere vestiti che coprano bene il corpo. Inoltre, le persone interessate dovrebbero smettere di fumare. Quali farmaci vengono utilizzati dipende principalmente dalla gravità della malattia. Se è interessata solo la pelle, spesso è sufficiente un trattamento delle aree interessate con, ad esempio, pomate al cortisone. Altrimenti, vengono utilizzati i seguenti farmaci:

• Antimalarici con il principio attivo Idrossiclorochina o Clorochina, sono spesso usati per i pazienti con LES in modo che le riacutizzazioni della malattia si verifichino meno frequentemente.
• FANS (farmaci antinfiammatori non steroidei) agiscono contro le infiammazioni lievi. Questi includono i principi attivi Diclofenac e Ibuprofene. Di solito questi sono assunti insieme a un farmaco protettivo per lo stomaco (principi attivi: Omeprazolo, Pantoprazolo)
• Le compresse di Cortisone sono spesso usate fino all'inizio dell'effetto degli antimalarici
• Gli Immunosoppressori sopprimono il sistema immunitario. Soprattutto quando sono coinvolti gli organi, questi farmaci risultano utili, perché impediscono al sistema immunitario di attaccare il proprio corpo. I principi attivi utilizzati sono Azatioprina e Metotressato
• Belimumab: se la terapia standard non è stata di ausilio, allora si ricorre al Belimumab per i casi molto gravi. Si tratta di un anticorpo che inibisce il sistema immunitario del corpo e allevia i sintomi. Questo viene iniettato sotto la pelle.

Se ti è stato diagnosticato il Lupus eritematoso, dovresti evitare il più possibile i fattori scatenanti del LE. Ecco come contribuire a tenere sotto controllo la patologia:

• Astenersi dal fumare. I pazienti con LE hanno un aumentato rischio di aterosclerosi, che è incentivato dal fumo. Inoltre, i medicinali (Idrossiclorochina) potrebbero funzionare peggio se fumate.
• Evitare la luce solare. Se non è possibile, utilizzare una protezione solare con almeno SPF 50. Astenersi dai lettini abbronzanti e indossare indumenti protettivi.
• Proteggere in particolare mani e piedi dal freddo.
• Evitare lo stress.
• Assicurati di avere una copertura vaccinale adeguata. Per questo, dovresti chiedere al tuo medico quali vaccinazioni sono necessarie, poiché i pazienti con LE sono più inclini alle infezioni. Solo i vaccini vivi dovrebbero essere usati con cautela.
• I farmaci che provocano recidive dovrebbero essere evitati.
• Mantenere una dieta equilibrata è utile. Soprattutto il consumo regolare di pesce allevia il dolore alle articolazioni.

Pubblicato il: 06.01.2025
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